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El cáncer de la A a la Z

Tipos de cáncer, cómo prevenirlos, diagnóstico y tratamiento.

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Cáncer de apéndice


Los tumores que aparecen en el apéndice comprenden un grupo amplio de enfermedades benignas y malignas. El cáncer de apéndice es muy raro. La mayoría de los casos se diagnostican tras someterse a una intervención quirúrgica por apendicitis aguda o cuando se observa una masa abdominal durante una tomografía computarizada (TC) por un proceso no relacionado.

El tamaño del tumor guarda relación directa con el pronóstico. Los tumores del apéndice menores de 2 cm muestran poca tendencia a diseminarse y los pacientes suelen tener una excelente supervivencia a los cinco años, en tanto que los tumores mayores de 2,5 cm pueden precisar un tratamiento más intensivo y los pacientes presentan una supervivencia menor.

Los tumores del apéndice pueden dividirse en dos grupos principales:

Tumores carcinoides

Los tumores carcinoides son la forma más frecuente, de modo que representan casi la mitad de todos los casos de tumores del apéndice. Estos tumores son más habituales en las mujeres y, en general, aparecen en el cuarto decenio de vida. En torno a dos tercios de los tumores carcinoides se localizan en la punta del apéndice, donde no obstruyen la comunicación entre el apéndice y el colon.

En la mayoría de los casos, estos tumores son pequeños (menores de 2 cm) y tienen un riesgo muy bajo de diseminación a los ganglios linfáticos próximos. La apendicectomía (extirpación del apéndice) es el tratamiento más adecuado en estos casos. Los tumores grandes tienen un riesgo algo mayor de metastatizar a los ganglios linfáticos circundantes y el hígado. Se recomienda la extirpación del colon derecho y los ganglios linfáticos regionales.

Más del 85% de los pacientes con tumores carcinoides del apéndice (incluso con metástasis regionales) sobrevive al cabo de cinco años.

La mayoría de los pacientes no presentan síntomas. Sin embargo, algunos signos pueden ser:

  • Apendicitis aguda: la mayoría de los casos se descubren durante una intervención quirúrgica por apendicitis
  • Síndrome carcinoide (en caso de diseminación al hígado): sofocos, dificultad respiratoria, diarrea, valvulopatía cardíaca en el lado derecho

Tumores no carcinoides

Los tumores no carcinoides del apéndice se originan en las células epiteliales que revisten el interior del apéndice. La mayoría de las células que provocan estos tumores producen un material gelatinoso denominado mucina. Dada la estructura anatómica del apéndice y la producción de mucina por parte de estos tumores, los pacientes con tumores no carcinoides del apéndice tienen riesgo de diseminación de células tumorales y mucina por el interior de la cavidad abdominal. Sin tratamiento, las células tumorales y la mucina pueden acumularse a lo largo del tiempo y ocasionar una obstrucción intestinal potencialmente mortal y caquexia (pérdida de peso, atrofia muscular, pérdida de apetito y cansancio). El pronóstico y el tratamiento de estos tumores dependen de varios factores relacionados con el paciente y el tumor.

El seudomixoma peritoneal (SMP) se define por la presencia de mucina acelular (es decir, pocas células tumorales, si acaso alguna) en la cavidad abdominal. La presentación más frecuente del SMP es un tumor productor de mucina del apéndice cuyas células se han diseminado más allá de éste y por la cavidad abdominal. El tumor resultante, con un aspecto de gelatina naranja, pueda llegar a pesar 9-13 kg.

No existen síntomas específicos del SMP, pero algunos de los síntomas iniciales más frecuentes son:

  • Aumento del tamaño o perímetro del abdomen
  • Molestias abdominales vagas; molestias persistentes en la porción inferior derecha del abdomen
  • Molestias pélvicas
  • Hernias nuevas
  • Obstrucción intestinal
  • Masas ováricas

Los tumores adenocarcinoides, también denominados carcinomas de células caliciformes, tienen características similares a los tumores carcinoides y adenocarcinomas del apéndice. La mayoría de los casos se diagnostican en el sexto decenio de vida. El pronóstico de estos tumores es algo peor que el de los tumores carcinoides, con una supervivencia global a los cinco años del 78%. Sin embargo, tan solo cerca del 14% de los pacientes con enfermedad en estadio IV sobrevive más de cinco años. El principal síntoma de presentación consiste en dolor abdominal agudo o crónico.

Es posible que el cáncer de apéndice no cause síntomas específicos hasta que no evolucione a estadios avanzados. Sin embargo, en ocasiones aparecen molestias e hinchazón abdominales con la enfermedad avanzada

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The meeting will provide an educational venue in which current topics of relevance to practicing pathologists and other physicians, academic and non-academic, are presented and discussed.
Current practice and controversies in the era of personalized medicine.
Docencia
Coordinadores:  Dr. Miguel ángel Sanz  Hospital Universitario y Politécnico la Fe. Valencia, España Dr. Adolfo de la Fuente MD Anderson Cancer Center Madrid, España
Ensayos clínicos
Ensayo de fase 1a/2a, abierto y multicéntrico, para investigar la seguridad, tolerabilidad y actividad antitumoral de dosis repetidas de Sym015, una mezcla de anticuerpos monoclonales dirigida frente al receptor MET, en pacientes con tumores malignos sólidos en fase avanzada
PRIMER ESTUDIO EN EL SER HUMANO DE LA ADMINISTRACIÓN REPETIDA DE REGN2810, UN ANTICUERPO MONOCLONAL, TOTALMENTE HUMANO FRENTE A LA PROTEÍNA DE MUERTE CELULAR PROGRAMADA 1 (PD-1), EN MONOTERAPIA Y EN COMBINACIÓN CON OTROS TRATAMIENTOS ANTINEOPLÁSICOS, EN PACIENTES CON TUMORES MALIGNOS AVANZADOS
Estudio fase IIIB, prospectivo, randomizado, abierto que evalúa la eficacia y seguridad de Heparina/Edoxaban versus Dalteparina en tromboembolismo venoso asociado con cáncer.
Tumores sólidos. Antiemesis Estudio fase III, multicéntrico, aleatorizado, doble ciego, con control activo para evaluar la seguridad y eficacia de Rolapitant en la prevención de náuseas y vómitos por la quimioterapia (NVIQ) en pacientes que reciben quimioterapia altamente emética (QAE). A phase III, multicenter, randomized, double blind, placebo controlled study of the safety and efficacy of Rolapitant for the treatment of Chemotherapy-induced nausea and vomiting in subjects receiving highly Emetogenic Chemotherapy (HEC)
Ensayo clínico en fase I de determinación de dosis del antiangiogénico multidiana Dovitinib (TKI258) más paclitaxel en pacientes con tumores sólidos.

El cáncer de apéndice no tiene causa conocida. No se conocen modificaciones de los hábitos de vida que puedan aplicarse para reducir el riesgo de padecer cáncer de apéndice.

A menudo, el cáncer de apéndice permanece sin ser diagnosticado hasta que se detecta inesperadamente durante o después de una intervención quirúrgica abdominal o cuando se observa una masa abdominal en una TC realizada por un proceso no relacionado. En caso de sospechar cáncer de apéndice durante una intervención quirúrgica abdominal, el cirujano ha de enviar una muestra de tejido (biopsia) a un anatomopatólogo para que la examine. De no ser así, el cáncer podría diagnosticarse después de la intervención abdominal como parte del examen anatomopatológico sistemático. En tal caso, lo más probable es que se recomiende otra intervención para asegurarse de que se ha extirpado todo el tejido canceroso.

El tratamiento del cáncer de apéndice depende del tipo de tumor, de su localización en el apéndice y de si se ha diseminado. Dado que estos tumores son relativamente raros, especialmente los tumores no carcinoides, la mayoría de las estrategias de tratamiento no se han evaluado en ensayos clínicos convencionales. En general, los pacientes tendrán que someterse a una intervención quirúrgica para extirpar el apéndice, el colon derecho o ambos.

En los pacientes con tumores no carcinoides que se han extendido dentro de la cavidad abdominal, el tratamiento más eficaz parece ser una estrategia combinada de cirugía citorreductora (reducción del tamaño del tumor) y quimioterapia intraperitoneal (es decir, en la cavidad abdominal) hipertérmica.

La cirugía citorreductora es una operación de cirugía mayor en la que se extirpa todo el tumor y la mucina presente en la cavidad abdominal. Esto suele precisar una extirpación de los órganos afectados, como partes del intestino, vesícula biliar, bazo, ovarios, útero e incluso el revestimiento de la cavidad abdominal (peritoneo). En los pacientes cuyos tumores pueden extirparse total o casi totalmente mediante cirugía se ha demostrado que la administración de quimioterapia intraperitoneal hipertérmica mejora significativamente la supervivencia.

La quimioterapia intraperitoneal hipertérmica (QIPH) se realiza únicamente cuando se logra una citorreducción completa del tumor. Durante la operación quirúrgica se rellena la cavidad abdominal con un quimioterápico, que se calienta a más de 40 ºC. A continuación se mueve suavemente el abdomen del paciente hacia adelante y hacia atrás durante 90 minutos para asegurarse de que la quimioterapia baña todas las áreas de la cavidad abdominal, destruyendo así todas las células tumorales residuales.

Actualmente no existen datos publicados que respalden el uso de quimioterapia sistémica (intravenosa) en los pacientes con tumores no carcinoides del apéndice. Sin embargo, cabe la posibilidad de que los tratamientos sistémicos tengan una utilidad cada vez mayor en el tratamiento del cáncer colorrectal metastásico. La radioterapia carece de utilidad conocida en el tratamiento de los cánceres de apéndice.