Síndrome mielodisplásico | MD Anderson Cancer Center Madrid
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El cáncer de la A a la Z

Tipos de cáncer, cómo prevenirlos, diagnóstico y tratamiento.

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Síndrome mielodisplásico


El síndrome mielodisplásico, o SMD, es un grupo de enfermedades en que la médula ósea no produce suficientes células sanguíneas sanas. Los eritrocitos, los leucocitos y las plaquetasse originan en la médula ósea y se desplazan al torrente circulatorio cuando maduran. En el SMD, la médula ósea produce demasiadas células inmaduras (blastos). Estas blastos mueren en la médula ósea o poco después de ingresar en el torrente circulatorio, lo que origina un número demasiado escaso de células sanguíneas sanas y unos recuentos bajos de células sanguíneas.

En su forma más leve, el SMD puede consistir únicamente en anemia, recuento bajo de plaquetas o recuento bajo de leucocitos, pero los tipos de mayor riesgo pueden progresar a una leucemia mieloide aguda (LMA). Cada año se diagnostican en España 3.000 nuevos casos de Síndromes Mielodisplásicos (SMD).

El 90% de los pacientes con síndrome mielodisplásico son mayores de 60 años y el 10%-20% de los casos diagnosticados evolucionarán a LMA.

 

 

Tipos de síndrome mielodisplásico


Hay muchos tipos diferentes de SMD: En los últimos 30 años se han desarrollado al menos tres sistemas de clasificación en un intento de clasificar los diversos tipos de enfermedad. En el MD Anderson se utiliza el Sistema de puntuación pronóstica internacional (IPSS), una puntuación numérica para determinar el riesgo de SMD de un paciente:

 

Nivel de riesgo

Puntuación IPSS

Riesgo bajo

0

Riesgo intermedio 1

0,5 – 1

Riesgo intermedio 2

1,5 - 2

Riesgo alto

≥2,5

 

Para calcular la puntuación IPSS se utilizan los siguientes factores:

 

 

0,0

0,5

1,0

1,5

2,0

% de blastos en la médula ósea

<5

5-10

 

11-20

21-30

Citogenética

Normal, -Y
del(5)q sola
del(20)q sola

Otros

-7, del(7)q
≥ 3 anormal

 

 

Citopenias:

  • Hemoglobina (Hb) < 10 g/dl
  • Recuento absoluto de neutrófilos (RAN) < 1.500/μl
  • Plaquetas < 100.000/μl

0/1

2/3

 

 

 

 

Los oncólogos también emplean la puntuación IPSS para predecir la supervivencia relacionada con la edad y la progresión a leucemia mieloide aguda en pacientes con SMD.

 

 

N,º de pacientes

Bajo

Int-1

Int-2

Alto

A, Mediana de la supervivencia (años)

Total de pacientes (%)

816

267 (33)

314 (88)

176 (22)

59 (7)

Mediana de la supervivencia (años)

 

5,7

3,5

1,2

0,4

Edad, años

 

 

 

 

 

<60

205 (25)

11,8

5,2

1,8

0,3

>60

611

4,8

2,7

1,1

0,5

<70

445 (54)

9,0

4,4

1,3

0,4

>70

271

3,9

2,4

1,2

0,4

B, Evolución a LMA del 25% (años)

Total de pacientes (%)

759

235 (51)

295 (39)

171 (22)

58 (8)

Mediana de la supervivencia (años)

 

9,4

3,3

1,1

0,2

Edad, años

 

 

 

 

 

<60

187 (25)

> 9,4 (NA)

6,9

0,7

0,2

>60

572

9,4

2,7

1,3

0,2

<70

414 (55)

> 9,4 (NA)

5,5

1,0

0,2

>70

345

> 5,8 (NA)

2,2

1,4

0,4

 

NA = no alcanzada

Aunque admitimos la utilidad de la puntuación IPSS, hemos desarrollo un nuevo modelo pronóstico específico para los subgrupos Bajo e Int-1 de pacientes con SMD, que se muestra a continuación. Se basa en un análisis publicado en Leukemia, 2008; 22: 538-543.

 

Factor adverso

Puntuación asignada

Citogenética desfavorablea

1

Edad > 60 años

2

Hb < 10 g/dl

1

Plaquetas < 50.000/µl

2

Plaquetas 50.000–200.000/µl

1

> 4% de blastos en MO

1

aEn este análisis, la única citogenética favorable fue diploide y 5q ; todas las demás se consideraron citogenética desfavorable.

Abreviaturas: MO, médula ósea; Hb, hemoglobina.

 

Resultados de supervivencia estimados en cada intervalo de puntuación y categorías de riesgo propuestas

 

Puntuación

N.º de pacientes

Mediana
(meses)

Supervivencia a los 4 años (%)

Categoría

0

11

NA

78

1

1

58

83

 82

1

2

113

51

51

1

3

185

36

40

2

4

223

22

 27

2

5

166

14

9

3

6

86

16

7

3

7

13

9

NE

3

Abreviaturas: NE = no evaluable; NA = no alcanzada.

Síntomas del síndrome mielodisplásico
El SMD produce numerosos síntomas, muchos de ellos inespecíficos. Los signos pueden incluir:

  • Aparición fácil de hematomas
  • Cansancio
  • Pérdida de peso
  • Petequias (manchas rojas diminutas bajo la piel)
  • Fiebre
  • Infecciones frecuentes
  • Debilidad
  • Dificultad respiratoria

La presencia de uno o más de los síntomas citados no implica necesariamente que tenga un SMD. Sin embargo, es importante que consulte estos síntomas a su médico, ya que pueden indicar otros problemas de salud.

Noticias
Eventos

En este momentos no existen eventos de Síndrome mielodisplásico

Docencia

En este momentos no existen cursos de Síndrome mielodisplásico

Ensayos clínicos
Ensayo de fase 1a/2a, abierto y multicéntrico, para investigar la seguridad, tolerabilidad y actividad antitumoral de dosis repetidas de Sym015, una mezcla de anticuerpos monoclonales dirigida frente al receptor MET, en pacientes con tumores malignos sólidos en fase avanzada
Estudio fase IIIB, prospectivo, randomizado, abierto que evalúa la eficacia y seguridad de Heparina/Edoxaban versus Dalteparina en tromboembolismo venoso asociado con cáncer.
Estudio clínico de fase II multicéntrico, randomizado, doble ciego, controlado con placebo de Azacitidina con o sin Birinapant en pacientes con Síndrome mielodisplásico de alto riesgo o Leucemia Mielomonocítica crónica
Estudio fase II, multicéntrico, aleatorizado, abierto, con dos brazos de tratamiento para investigar los beneficios de una formulación mejorada de deferasirox (comprimido recubierto)

Causas y factores de riesgo
La mayoría de los casos de SMD no tienen causa conocida, si bien se ha determinado que algunos factores aumentan el riesgo. La edad avanzada quizá sea el factor de riesgo más frecuente, ya que rara vez aparece en personas menores de 60 años. Otros factores de riesgo son el tabaquismo, la exposición prolongada al benceno y el tratamiento previo con quimioterapia o radioterapia.

Tratamiento
En los últimos años ha mejorado considerablemente la asistencia de los pacientes con SMD y el conocimiento de esta enfermedad. Esto ha dado lugar al desarrollo de nuevos tratamientos.

En los pacientes con SMD de menor riesgo se tratan inicialmente las complicaciones específicas de la enfermedad, tales como anemia o recuentos bajos de células sanguíneas. Cuando existen indicaciones de un tratamiento más intensivo, las estrategias que ahora se consideran parte de la asistencia habitual comprenden fármacos hipometilantes (5-azacitidina y decitabina) y lenalidomida.

Los pacientes con SMD de alto riesgo necesitan normalmente un tratamiento más intensivo, aunque depende mucho de la edad y de su estado. En los pacientes jóvenes con enfermedad de alto riesgo se contemplan estrategias de quimioterapia de primera línea seguidas quizá de un alotrasplante de células madre. En los pacientes de edad más avanzada, que constituyen la mayor parte, rara vez se plantea una quimioterapia intensiva. Por el contrario, nuestra estrategia se centra en el desarrollo de tratamientos activos y seguros para los pacientes recién diagnosticados y para los que no han respondido a los tratamientos basados en la asistencia habitual.

El SMD es uno de los principales campos de investigación del Departamento de leucemias. Esto queda demostrado por el elevado número de ensayos clínicos de realización expresa en pacientes con SMD y por la extensa investigación básica y aplicada representada por nuestra beca MDS P01 financiada por el NIH, ahora en su cuarto año, para incrementar el conocimiento de la enfermedad. Aproximadamente 300 pacientes con SMD son evaluados cada año en nuestro centro por un grupo de médicos dedicados completamente a la asistencia de estos pacientes. Esta asistencia se presta en estrecha cooperación con los médicos que derivan a los pacientes, un aspecto clave para el seguimiento a largo plazo de estos pacientes que precisarán una asistencia extensa durante el transcurso del SMD.