El síndrome mielodisplásico, o SMD, es un grupo de enfermedades en que la médula ósea no produce suficientes células sanguíneas sanas. Los eritrocitos, los leucocitos y las plaquetasse originan en la médula ósea y se desplazan al torrente circulatorio cuando maduran. En el SMD, la médula ósea produce demasiadas células inmaduras (blastos). Estas blastos mueren en la médula ósea o poco después de ingresar en el torrente circulatorio, lo que origina un número demasiado escaso de células sanguíneas sanas y unos recuentos bajos de células sanguíneas.
En su forma más leve, el SMD puede consistir únicamente en anemia, recuento bajo de plaquetas o recuento bajo de leucocitos, pero los tipos de mayor riesgo pueden progresar a una leucemia mieloide aguda (LMA). Cada año se diagnostican en España 3.000 nuevos casos de Síndromes Mielodisplásicos (SMD).
El 90% de los pacientes con síndrome mielodisplásico son mayores de 60 años y el 10%-20% de los casos diagnosticados evolucionarán a LMA.
Tipos de síndrome mielodisplásico
Hay muchos tipos diferentes de SMD: En los últimos 30 años se han desarrollado al menos tres sistemas de clasificación en un intento de clasificar los diversos tipos de enfermedad. En el MD Anderson se utiliza el Sistema de puntuación pronóstica internacional (IPSS), una puntuación numérica para determinar el riesgo de SMD de un paciente:
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Nivel de riesgo
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Puntuación IPSS
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Riesgo bajo
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0
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Riesgo intermedio 1
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0,5 – 1
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Riesgo intermedio 2
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1,5 - 2
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Riesgo alto
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≥2,5
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Para calcular la puntuación IPSS se utilizan los siguientes factores:
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0,0
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0,5
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1,0
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1,5
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2,0
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% de blastos en la médula ósea
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<5
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5-10
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11-20
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21-30
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Citogenética
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Normal, -Y
del(5)q sola
del(20)q sola
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Otros
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-7, del(7)q
≥ 3 anormal
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Citopenias:
- Hemoglobina (Hb) < 10 g/dl
- Recuento absoluto de neutrófilos (RAN) < 1.500/μl
- Plaquetas < 100.000/μl
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0/1
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2/3
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Los oncólogos también emplean la puntuación IPSS para predecir la supervivencia relacionada con la edad y la progresión a leucemia mieloide aguda en pacientes con SMD.
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N,º de pacientes
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Bajo
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Int-1
|
Int-2
|
Alto
|
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A, Mediana de la supervivencia (años)
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Total de pacientes (%)
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816
|
267 (33)
|
314 (88)
|
176 (22)
|
59 (7)
|
|
Mediana de la supervivencia (años)
|
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5,7
|
3,5
|
1,2
|
0,4
|
|
Edad, años
|
|
|
|
|
|
|
<60
|
205 (25)
|
11,8
|
5,2
|
1,8
|
0,3
|
|
>60
|
611
|
4,8
|
2,7
|
1,1
|
0,5
|
|
<70
|
445 (54)
|
9,0
|
4,4
|
1,3
|
0,4
|
|
>70
|
271
|
3,9
|
2,4
|
1,2
|
0,4
|
|
B, Evolución a LMA del 25% (años)
|
|
Total de pacientes (%)
|
759
|
235 (51)
|
295 (39)
|
171 (22)
|
58 (8)
|
|
Mediana de la supervivencia (años)
|
|
9,4
|
3,3
|
1,1
|
0,2
|
|
Edad, años
|
|
|
|
|
|
|
<60
|
187 (25)
|
> 9,4 (NA)
|
6,9
|
0,7
|
0,2
|
|
>60
|
572
|
9,4
|
2,7
|
1,3
|
0,2
|
|
<70
|
414 (55)
|
> 9,4 (NA)
|
5,5
|
1,0
|
0,2
|
|
>70
|
345
|
> 5,8 (NA)
|
2,2
|
1,4
|
0,4
|
NA = no alcanzada
Aunque admitimos la utilidad de la puntuación IPSS, hemos desarrollo un nuevo modelo pronóstico específico para los subgrupos Bajo e Int-1 de pacientes con SMD, que se muestra a continuación. Se basa en un análisis publicado en Leukemia, 2008; 22: 538-543.
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Factor adverso
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Puntuación asignada
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Citogenética desfavorablea
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1
|
|
Edad > 60 años
|
2
|
|
Hb < 10 g/dl
|
1
|
|
Plaquetas < 50.000/µl
|
2
|
|
Plaquetas 50.000–200.000/µl
|
1
|
|
> 4% de blastos en MO
|
1
|
|
aEn este análisis, la única citogenética favorable fue diploide y 5q ; todas las demás se consideraron citogenética desfavorable.
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Abreviaturas: MO, médula ósea; Hb, hemoglobina.
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Resultados de supervivencia estimados en cada intervalo de puntuación y categorías de riesgo propuestas
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Puntuación
|
N.º de pacientes
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Mediana
(meses)
|
Supervivencia a los 4 años (%)
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Categoría
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|
0
|
11
|
NA
|
78
|
1
|
|
1
|
58
|
83
|
82
|
1
|
|
2
|
113
|
51
|
51
|
1
|
|
3
|
185
|
36
|
40
|
2
|
|
4
|
223
|
22
|
27
|
2
|
|
5
|
166
|
14
|
9
|
3
|
|
6
|
86
|
16
|
7
|
3
|
|
7
|
13
|
9
|
NE
|
3
|
Abreviaturas: NE = no evaluable; NA = no alcanzada.
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Síntomas del síndrome mielodisplásico
El SMD produce numerosos síntomas, muchos de ellos inespecíficos. Los signos pueden incluir:
- Aparición fácil de hematomas
- Cansancio
- Pérdida de peso
- Petequias (manchas rojas diminutas bajo la piel)
- Fiebre
- Infecciones frecuentes
- Debilidad
- Dificultad respiratoria
La presencia de uno o más de los síntomas citados no implica necesariamente que tenga un SMD. Sin embargo, es importante que consulte estos síntomas a su médico, ya que pueden indicar otros problemas de salud.