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El cáncer de la A a la Z

Tipos de cáncer, cómo prevenirlos, diagnóstico y tratamiento.

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Sarcoma de tejidos blandos


Los sarcomas son un grupo amplio de tumores malignos que pueden aparecer casi en cualquier parte del organismo y afectan a personas jóvenes y ancianas por igual. Los sarcomas de tejidos blandos pueden originarse en todo tipo de tejidos blandos del organismo, incluidos nervios, grasa, músculo y vasos sanguíneos. Los sarcomas también pueden aparecer en prácticamente cualquier órgano, como pulmones, corazón, tubo digestivo, hígado, riñones y extremidades.

 

Más de la mitad de los sarcomas de tejidos blandos, alrededor del 60%, aparecen en los brazos y las piernas. Otros focos habituales de sarcoma son el tronco (20% de los casos), el abdomen (15%) y la región de la cabeza y el cuello. Si desea más información sobre los sarcomas que aparecen en el cartílago y el hueso, consulte Cáncer de hueso.

 

Tipos de sarcoma
 

Hay más de 30 tipos diferentes de sarcomas de tejidos blandos malignos. Pueden clasificarse simplemente según los tipos de células afectadas: grasa, músculo liso, músculo esquelético, tejido nervioso, articulaciones, vasos sanguíneos o linfáticos y tejido fibroso. También hay una categoría de sarcomas de tipo indeterminado o mixto. Algunos de los tipos más frecuentes de sarcomas son los siguientes:

 

El liposarcoma es una forma maligna de tejido adiposo y aparece más a menudo en las piernas (parte posterior de la rodilla y el muslo) o la región abdominal posterior. Los liposarcomas pueden ser de crecimiento lento o agresivos. La mayoría de los pacientes tienen edades comprendidas entre los 50 y 65 años.

 

El leiomiosarcoma es una forma maligna de músculo liso, que se encuentra en el revestimiento del aparato digestivo, el útero, los vasos sanguíneos, la piel y otros órganos. El abdomen, las extremidades y la región abdominal posterior son las localizaciones más frecuentes de los leiomiosarcomas, aunque también pueden verse afectados los órganos internos y los vasos sanguíneos.

 

El sarcoma pleomorfo y el histiocitoma fibroso maligno (HFM) aparecen en el tejido fibroso de los brazos y las piernas. Es una forma frecuente de sarcoma maligno en ancianos y tiende a diseminarse a zonas distantes del cuerpo, sobre todo los pulmones.

 

El rabdomiosarcoma tiene el aspecto de rabdomioblastos, células inmaduras que forman los músculos esqueléticos del cuerpo. Aparece en dos grupos de edad: niños menores de 5 años y adolescentes y personas de edad más avanzada.

 

La incidencia que presenta España es similar a la de los países occidentales desarrollados. El rabdomiosarcoma presenta  una incidencia del 8% de los tumores infantiles.

 

Dado que el rabdomiosarcoma puede ser un tumor de crecimiento muy rápido, su tratamiento inmediato es fundamental.

 

El fibrosarcoma se origina en el tejido fibroso presente en los extremos de los huesos largos de brazos y piernas y en el tronco. Los fibrosarcomas aparecen generalmente en adultos menores de 60 años, aunque lactantes y ancianos también pueden verse afectados.

 

Los sarcomas sinoviales están constituidos por células similares a las que revisten las articulaciones, aunque no parece que deriven de la membrana sinovial, que produce líquido para lubricar las articulaciones. Estos tumores suelen aparecer en las rodillas, los tobillos, las caderas y los hombros. Los adolescentes y adultos jóvenes son los que tienen más probabilidades de padecer sarcomas sinoviales, aunque pueden aparecer en etapas posteriores de la vida.

 

Los tumores del estroma gastrointestinal (TEGI) se producen en las células intersticiales de Cajal (CIC), que son células especiales que revisten las paredes del tubo digestivo. Estas células hacen que los músculos se contraigan para mover los alimentos y líquidos a lo largo del tubo digestivo. Más de la mitad de los TEGI se encuentran en el estómago, aunque también pueden surgir en el intestino delgado, esófago, colon y recto. La mayoría de los pacientes con TEGI tienen entre 50 y 70 años de edad.

Síntomas del sarcoma
 

Los sarcomas próximos a la superficie de la piel son fáciles de detectar, pero los ubicados en zonas más profundas del organismo pueden no ser evidentes hasta que crecen mucho. Tan solo la mitad de los sarcomas se detectan en fases iniciales antes de que se extiendan. Los síntomas del sarcoma comprenden:

  • Bulto nuevo
  • Bulto que parece estar aumentando de tamaño
  • Dolor abdominal (cuando el tumor es lo bastante grande como para afectar órganos próximos)
  • Sangre en las heces o vómitos
  • Anemia inexplicada
  • Dolor nuevo
  • Tras algún tipo de lesión

La presencia de uno o más de los síntomas citados no implica necesariamente que tenga un sarcoma de tejidos blandos. Sin embargo, es importante que consulte estos síntomas con su médico, ya que podrían indicar otros problemas de salud.

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Factores de riesgo
Entre los factores de riesgo de sarcomas de tejidos blandos figuran diversos trastornos genéticos hereditarios. Las personas con mutaciones genéticas responsables de la neurofibromatosis de tipo 1, el síndrome de Li-Fraumeni, el síndrome de Gardner y el retinoblastoma hereditario corren un mayor riesgo de padecer sarcomas. Otros factores de riesgo son las personas con ganglios linfáticos lesionados o extirpados durante tratamientos antineoplásicos previos y la exposición prolongada al cloruro de vinilo (utilizado para fabricar plásticos). Aunque la radioterapia precoz puede ser un factor de riesgo, tan solo es responsable de cerca del 5% de los casos de sarcoma.

 

Pruebas de cribado
 

Por ahora, no es posible prevenir la aparición de un sarcoma de tejidos blandos y no existen pruebas para detectar células sarcomatosas antes de que empiecen a crecer.

Los sarcomas de tejidos blandos pueden ser difíciles de clasificar y el único modo de obtener un diagnóstico exacto consiste en una biopsia. Se obtiene una muestra de la sospecha de tumor con una aguja (o con un bisturí si el tumor se encuentra cerca de la superficie) y se inspecciona al microscopio. Normalmente se obtienen imágenes de TC o radiografías después del diagnóstico para determinar el tamaño y la localización del tumor.

La cirugía es el tratamiento más común de los sarcomas de tejidos blandos. Los avances en las técnicas quirúrgicas de conservación de miembros han reducido considerablemente la necesidad de amputaciones. Tan solo el 5% de los pacientes con sarcomas perderá un miembro por la enfermedad.

 

La radioterapia como tratamiento aislado de un sarcoma no es frecuente y es posible que solo se utilice en pacientes que no están suficientemente sanos como para someterse a cirugía o para aliviar el dolor y otros síntomas de la enfermedad. En algunos casos se emplea radioterapia antes de la cirugía para reducir el tamaño del tumor. La radioterapia externa no representa una opción para los pacientes con sarcoma recurrente que han recibido radioterapia con anterioridad.

En esta patología se emplean la siguiente tecnología y tipos de Radioterapia:

  • Simulación virtual con TAC
  • Radioterapia de intensidad modulada (IMRT)
     

La quimioterapia puede utilizarse como tratamiento primario del sarcoma o en combinación con cirugía o radioterapia. El tratamiento de los sarcomas de tejidos blandos suele requerir una combinación de dos o más quimioterápicos.